Fernando Seijo MD PhD

Especialista en Neurocirugía Funcional

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Que es la Distonía?

La distonía es un síndrome neurológico hipercinético-hipotónico, caracterizado por contracciones involuntarias de los músculos. Estos movimientos, involuntarios y en ocasiones dolorosos, pueden afectar a un solo músculo, a un grupo de músculos o al cuerpo entero. La distonía puede iniciarse por un deterioro de la escritura después de escribir varias líneas, calambres en un pie o arrastrar un pie después de caminar una cierta distancia. El cuello puede girar o moverse involuntariamente, especialmente cuando el individuo está cansado. Otros síntomas son los temblores y dificultad al pronunciar palabras. Es posible que los síntomas iniciales sean muy leves y se perciban solamente después de un esfuerzo prolongado, tensión o fatiga. Con el tiempo, los síntomas pueden llegar a ser más notorios y extensos y pueden llegar a ser continuos.

 

¿Cómo se clasifican las distonías?

Una clasificación es según las partes del cuerpo que afecta la enfermedad: a) distonía generalizada si afecta a la mayor parte del cuerpo, b) distonía focal si se localiza en una parte específica del cuerpo, c) distonía multifocal si afecta a dos o más partes del cuerpo no relacionadas, d) distonía segmentaria si afecta a dos o más partes adyacentes del cuerpo, e) hemidistonía si afecta a un hemicuerpo.

 

Otra forma de clasificación de las distonías es en primarias o idiopáticas y secundarias. Las primarias o idiopáticas no tienen causa conocida y en un tanto por cierto considerable son hereditarias y las secundarias suelen ser causadas por una enfermedad como por ejemplo un derrame cerebral.

 

Algunas formas de distonías se definen como síndromes específicos:

 

A) Distonía de torsión (distonía musculorum deformans), es una distonía que generalmente empieza en la niñez y empeora progresivamente pudiendo producir grandes incapacitaciones.

B) Tortícolis espasmódica o tortícolis, es la más común de las distonías focales. Algunos músculos del cuello se contraen haciendo que la cabeza se ladee hacia un lado o se vaya hacia delante o hacia atrás. La tortícolis puede ocurrir a cualquier edad, aunque la mayoría de los pacientes padecen los síntomas iniciales en la edad mediana.

C) El blefaroespasmo es la segunda distonía focal en frecuencia. Consiste en el cierre involuntario y forzado de los párpados. Los primeros síntomas pueden incluir un parpadeo incontrolable. Los espasmos pueden hacer que los párpados permanezcan cerrados constantemente.

D) La distonía craneal es un término usado para describir la distonía que afecta a los músculos de la cabeza, la cara y el cuello.

E) La distonía oromandibular afecta a los músculos de la mandíbula, labios y lengua. La mandíbula puede abrirse o cerrarse completamente, dificultando la acción de tragar y hablar. La disfonía espástica o distonía de la laringe, causa alteraciones en la voz y dificultad en el habla.

F) El síndrome de Meige es la combinación de blefaroespasmo, distonía oromandibular, y a veces disfonía espasmódica.

G) El “calambre del escritor” es una distonía que ocurre solamente durante la escritura y que afecta a los músculos de la mano y a veces del antebrazo. Ciertas distonías focales similares también han sido denominadas “calambre del mecanógrafo”, “calambre del pianista” y “calambre del músico”.

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